HIDROSEFALUS
1. Pengertian
Hidrosefalus
adalah kelainan patologis otak yang mengakibatkan bertambahnya cairan
serebrospinal dengan atau pernah dengan tekanan intrakranial yang meninggi,
sehingga terdapat pelebaran ventrikel (Darsono, 2005:209). Pelebaran ventrikuler
ini akibat ketidakseimbangan antara produksi dan absorbsi cairan serebrospinal.
Hidrosefalus selalu bersifat sekunder, sebagai akibat penyakit atau kerusakan
otak. Adanya kelainan-kelainan tersebut menyebabkan kepala menjadi besar serta
terjadi pelebaran sutura-sutura dan ubun-ubun (DeVito EE et al, 2007:328).
Hidrosefalus
merupakan suatu sindrom, atau tanda yang diakibatkan oleh terganggunya cairan
serebrospinalis secara dinamis, yang mungkin disebabkan oleh berbagai penyakit
(Wong, 2000).
Menurut
Wahidiyat, hidrosefalus ialah keadaan patologis otak yang mengakibatkan
bertambahnya cairan serebrospinalis dengan atau pernah dengan tekanan
intraranial yang meninggi sehingga terdapat pelebaran ruangan tempat
mengalirkan cairan serebrospinalis. Hidrosefalus harus dibedakan dengan
pengumpulan cairan lokal tanpa terkanan intrakranial yang meninggi seperti pada
kista porensefali atau pelebaran ruangan CSS akibat tertimbunnya CSS yang
menempati ruangan, sesudah terjadinya atrofi otak.
2. ETIOLOGI
Hidrosefalus
terjadi bila terdapat penyumbatan aliran CSS pada salah satu tempat antara
tempat pembentukan CSS dalam sistem ventrikel dan tempat absorpsi dalam ruang
subaraknoid. Akibat penyumbatan terjadi dilatasi ruangan CSS di atasnya. Tempat
yang sering tersumbat dan terdapat dalam klinik adalah foramen Monroi, Foramen
Luschka dan Magendie, sisterna magna dan sisterna basalis. Teroritis
pembentukan CSS yang terlalu banyak dengan kecepatan absorpsi yang normal akan
menyebabkan terjadinya hidrosefalus, namun dalam klinik sangat jarang terjadi,
misalnya terlihat pelebaran ventrikel tanpa penyumbatan pada adenomata pleksus
koroidalis. Berkurangnya absorpsi CSS pernah dilaporkan dalam kepustakaan pada
obstruksi kronis aliran vena otak pada trombosis sinus longitudinalis. Contoh
lain ialah terjadinya hidrosefalus setelah operasi koreksi daripada spina
bifida dengan meningokel akibat berkurangnya permukaan untuk absorpsi. Penyebab
penyumbatan aliran CSS yang sering terdapat pada bayi antara lain :
a) Kelainan bawaan
- Stenosis
akuaduktus sylvii
Merupakan penyebab yang terbanyak
pada hidrosefalus bayi dan anak (60 – 90%). Akuaduktus dapat merupakan saluran
buntu sama sekali atau abnormal lebih sempit dari biasa. Umumnya gejala
hidrosepalus terlihat sejak lahir atau progresif dengan cepat pada bulan –
bulan pertama setelah lahir.
- Spina
bifida dan kranium bifida
Hidrosepalus pada kelainan ini
biasanya berhubungan dengan sindrom Arnold – Chiari akibat tertariknya medulla
spinalis dengan medulla oblongata dan serebelum letaknya lebih rendah dan
menutupi foramen magnum sehingga terjadi penyumbatan sebagian atau total.
- Sindrom
Dandy – Walker
Merupakan atresia kongenital foramen
Luschka dan Magendie dengan akibat hidrosefalus abstruktif dengan pelebaran
sistem ventrikel terutama ventrikel IV yang dapat sedemikian besarnya hingga
merupakan suatu kista yang besar di daerah fosa posterior.
- Kista
Araknoid
Dapat terjadi kongenital tetapi
dapat juga timbul akibat trauma sekunder suatu hematoma.
- Anomali
pembuluh darah
Dalam kepustakaan dilaporkan
terjadinya hidrosefalus akibat aneurisma arterio – vena yang mengenai arteria
serebralis posterior dengan vena Galeni atau sinus transverses dengan akibat
obstruksi akuaduktus.
b) Infeksi
Akibat infeksi dapat timbul
perlekatan meningen sehingga dapat terjadi obliterasi ruangan subaraknoid.
Pelebaran ventrikel pada fase akut meningitis purulenta terjadi bila aliran CSS
tergangu oleh obstruksi mekanik eksudat purulen di akuaduktus sylvii atau
sisterna basalis. Lebih banyak hidrosepalus terdapat paska meningitis.
Pembesaran kepala dapat terjadi beberapa minggu sampai beberapa bulan sesudah
sembuh dari meningitisnya. Secara patologis terdapat penebalan jaringan
piameter dan araknoid sekitar sisterna basalis dan daerah lain. Pada meningitis
serosa tuberkulosa, perlekatan meningen terutama terdapat di daerah basal
sekitar sisterna kiasmatika dan interpendunkularis, sedangkan pada meningitis
purulenta lokalisasinya lebih tersebar.
c) Neoplasme
Hidrosefalus oleh obstruksi mekanis
yang dapat terjadi di setiap tempat aliran CSS. Pengobatan dalam hal ini
ditujukan kepada penyebabnya dan apabila tumor tidak mungkin dioperasi, maka
dapat dilakukan tindakan paliatif dengan mengalirkan CSS melalui saluran buatan
atau pirau. Pada anak yang terbanyak menyebabkan penyumbatan ventrikel IV atau
akuaduktus sylvii bagian terakhir biasanya suatu glioma yang berasal dari
serebelum, sedangkan penyumbatan bagian depan ventrikel III biasanya disebabkan
suatu kraniofaringioma.
d) Perdarahan
Telah banyak dibuktikan bahwa
perdarahan sebelum dan sesudah lahir dalam otak, dapat menyebabkan fibriosis
leptomeningen terutama pada daerah basal otak, selain penyumbatan yang terjadi
akibat organisasi dari darah itu sendiri.
3. KLASIFIKASI
Klasifikasi hidrosefalus
bergantung pada faktor yang berkaitan dengannya, berdasarkan :
a)
Gambaran klinis, dikenal
hidrosefalus manifes (overt hydrocephalus) dan hidrosefalus tersembunyi (occult
hydrocephalus).
b)
Waktu pembentukan, dikenal
hidrosefalus kongenital dan hidrosefalus akuisita.
c)
Proses terbentuknya, dikenal
hidrosefalus akut dan hidrosefalus kronik.
d)
Sirkulasi CSS, dikenal
hidrosefalus komunikans dan hidrosefalus non komunikans.
e)
Hidrosefalus interna
menunjukkan adanya dilatasi ventrikel, hidrosefalus eksternal menunjukkan
adanya pelebaran rongga subarakhnoid di atas permukaan korteks. Hidrosefalus
obstruktif menjabarkan kasus yang mengalami obstruksi pada aliran likuor.
Berdasarkan gejala, dibagi menjadi hidrosefalus simptomatik dan asimptomatik.
Hidrosefalus arrested menunjukan keadaan dimana faktor-faktor yang menyebabkan
dilatasi ventrikel pada saat tersebut sudah tidak aktif lagi. Hidrosefalus
ex-vacuo adalah sebutan bagi kasus ventrikulomegali yang diakibatkan atrofi
otak primer, yang biasanya terdapat pada orang tua. (Darsono, 2005)
4. PATOFISIOLOGI
Untuk
memahami kondisi Hidrosefalus, sebuah pengertian dari kedinamisan CSS dan
hubungan antara bentuk ventrikular yang bervariasi dan ruang subaraknoid adalah
penting. Kedua mekanisme yang dibentuk oleh CSS antara lain sekresi pleksus
koroid dan saluran limfa oleh cairan ekstraselular otak. CSS bersirkulasi
melalui sistem ventrikular dan kemudian diserap ke dalam ruang subaraknoid oleh
sebuah mekanisme yang tidak pernah habis sama sekali.
Sirkulasi
ventrikular. CSS mengalir dari ventrikel lateral melalui foramen Monro menuju
ventrikel yang ketiga, tempat dimana cairan tersebut menyatu dengan cairan yang
telah disekresi ke ventrikel ketiga. Dari sana CSS mengalir melalui akueduktus
Sylvii menuju ventrikel keempat, tempat dimana cairan lebih banyak dibentuk,
kemudian cairan tersebut akan meninggalkan ventrikel keempat melewati foramen
Luschka lateral dan garis tengah foramen Magendie dan mengalir menuju sisterna
magna. Dari sana CSS mengalir ke serebral dan ruang subaraknoid serebellum,
dimana cairan akan diabsorpsi. Sebagian besar diabsorpsi melalui villi
araknoid, tetapi sinus, vena, substansi otak dan dura juga berperan dalam
absorpsi.
Mekanisme
keseimbangan cairan. Penyebab Hidrosefalus bervariasi, tetapi sebagai akibatnya
bisa berupa : kerusakan absorpsi CSS dalam ruang subaraknoid (Hidrosefalus
berkomunikasi), atau obstruksi aliran CSS melalui sistem ventricular
(Hidrosefalus tidak berkomunikasi). Jarang tumor dari fleksus koroid
menyebabkan meningkatnya sekresi CSS. Ketidakseimbangan dan absorpsi menyebabkan
meningkatnya akumulasi CSS pada ventrikel, yang akan mengalami dilatasi dan
menekan substansi otak untuk melawan sekitar tulang keras kranial. Jika hal ini
terjadi sebelum terjadi fusi sutura kranial, hal tersebut akan memicu
pembesaran tengkorak sebaik dilatasi dari ventrikel tersebut. Pada anak dengan
usia di bawah 10 – 12 tahun yang sebelumnya garis sututranya menutup, terutama
sutura sagitalis, dapat menjadi terbuka.
Kebanyakan
kasus Hidrosefalus tidak berkomunikasi merupakan akibat dari perkembangan
malformasi. Walaupun kerusakannya biasanya nyata kelihatan pada bayi, tetapi
itu dapat terjadi sewaktu – waktu dari periode prenatal hingga anak – anak
akhir atau dewasa dini. Penyebab lain meliputi neoplasma, infeksi intrauterine,
dan trauma. Obstruksi pada aliran normal dapat terjadi pada beberapa aliran CSS
untuk menghasilkan peningkatan tekanan dan dilatasi dari aliran proksimal ke
tempat terjadinya obstruksi.
Gangguan
perkembangan (misalnya malformasi Arnold – Chiari, akuaduktus stenosis, akuaduktus
gliosis, dan atresi foramen Luschka dan Magendie) dilaporkan kasus Hidrosefalus
paling banyak adalah dari usia 2 tahun. Malformasi Dany – Walker menunjukkan
adanya gangguan dari garis tengah susunan syaraf pusat yang merupakan indikasi
faktor genetik dan etiologik. Dicatat bahwa anak perempuan 3 kali lebih
dominan. Hidrosefalus sering kali dihubungkan dengan
Mielomeningokel yang seharusnya diamati perkembangannya pada bayi. Pada kasus
yang masih tersisa terdapat riwayat infeksi intrauterin (toksoplasmosis,
sitomegalovirus), perdarahan perinatal (anoksik atau traumatik), dan meningoensepalitis
neonatal (bakteri atau virus). Pada anak yang lebih tua, Hidrosefalus lebih
sering diakibatkan oleh adanya massa (Anomali vascular, kista, tumor), infeksi
intrakranial, trauma atau perdarahan.
Malformasi
Arnold – Chairi (ACMS). Merupakan kerusakan otak yang mencakup fossa posterior,
terdiri dari 2 subkelompok. Tipe I secara khas menimbulkan gejala saat remaja
atau kehidupan dewasa dan biasanya tidak disertai dengan Hidrosepalus.
Penderita ini mengeluh nyeri kepala berulang, nyeri leher, sering kencing,
spastisitas tungkai bawah progresif. Meskipun patogenesisnya belum diketahui,
teori yang berlaku menunjukkan bahwa obstruksi bagian kaudal ventrikel keempat
selama perkembangan janin adalah yang menjadi penyebab. Malformasi Chairi tipe
II ditandai dengan Hidrosefalus dan Meningomeningokel. Ditandai dengan herniasi
otak kecil, medulla, spons dan ventrikel keempat ke dalam kanal spinal servikal
melalui pelebaran foramen magnum. Akibat obstruksi aliran CSS menyebabkan
Hidrosefalus.
Cara Mencegah Hidrosefalus
Mengapa saat ini banyak anak yang menderita hidrosefalus? Apa penyebabnya?
Hidrosefalus terjadi bila terdapat penyumbatan pada salah satu tempat di kepala. Penyumbatan sering terdapat pada bayi dan anak karena kelainan bawaan, infeksi, neoplasma, atau perdarahan. Penyumbatan mengakibatkan bertambahnya cairan serebrospinal yang tidak terabsorbsi sehingga menyebabkan kepala menjadi besar. Jumlah kasus hidrosefalus antara 0,2 - 4 persen setiap 1.000 kelahiran. Hidrosefalus dapat terjadi pada semua umur. Pada remaja dan dewasa lebih sering disebabkan oleh toksoplasmosis. Pada hidrosefalus infantil, 46% adalah akibat abnormalitas perkembangan otak, 50% karena perdarahan dan meningitis, serta kurang dari 4% akibat tumor fossa posterior. Apabila dicermati, terlihat bahwa dari tahun ke tahun, insiden (kasus baru) maupun prevalensi antara kasus lama dan kasus baru relatif tidak bertambah.
Bagaimana
cara menghindari agar anak tidak mengalami hidrosefalus?
Untuk
menghidari terjadinya hidrosefalus, dapat dilakukan sejak sebelum menikah
dengan memeriksakan kesehatan kedua calon pengantin. Selanjutnya, selama
kehamilan, lakukan pemeriksaan kehamilan secara teratur ke dokter agar
diketahui kesehatan janinnya dan kemungkinan terjadinya hidrosefalus. Pada masa
bayi dan balita, (hidrosefalus-red) sering terjadi akibat infeksi otak yang
mengganggu lalu lintas cairan otak (cerebrospinal) karena TBC otak atau infeksi
bakteri, virus, jamur. Mungkin juga karena tumor di otak. Oleh karena itu,
pemeriksaan tumbuh-kembang anak secara periodik, seperti mengukur lingkar
kepala, dapat sebagai alat deteksi dini yang paling mudah untuk mengetahui
terjadinya hidrosefalus. Apabila ukuran lingkar kepala lebih dari kurva normal,
bisa segera diperiksakan ke dokter anak.
Apakah
hidrosefalus bisa sembuh dan bagaimana caranya?
Kesembuhan
hidrosefalus sangat tergantung pada deteksi dini. Semakin muda didiagnosa dan
makin cepat intervensi dengan memasang pipa (tube) dari rongga kepala ke rongga
perut, akan mempercepat kesembuhan dan mencegah dampak gangguan pertumbuhan dan
perkembangan otak. Membiarkan hidrosefalus terjadi akan mengganggu perkembangan
otak dan pancaindra, seperti mata, telinga, dan hidung. Penyembuhan sangat
bergantung pada penyebab terjadinya hidrosefalus.
Apa akibatnya jika hidrosefalus tidak segera ditangani? Apabila hidrosefalus tidak diterapi, akan menimbulkan gejala sisa, gangguan neurologis, serta kecerdasan. Dari kelompok yang tidak diterapi, 50-70% akan meninggal akibat infeksi berulang atau karena aspirasi pneumonia. Namun bila cepat ditangani, sekitar 40% anak akan mencapai kecerdasan yang normal. Pada kelompok yang dioperasi, angka kematian adalah 7%. Setelah operasi sekitar 51% kasus mencapai fungsi normal dan sekitar 16% mengalami gangguan mental ringan. Penting sekali bagi anak hidrosefalus mendapat tindak lanjut jangka panjang dengan kelompok multidisipliner.
Apa
yang harus dilakukan oleh petugas kesehatan pada anak hidrosefalus?
Yang harus dilakukan oleh petugas kesehatan adalah melakukan pemeriksaan lingkar kepala setiap bulan, sebagai bagian dari pemeriksaan rutin untuk memantau pertumbuhan dan perkembangannya melalui kartu menuju sehat (KMS)/Kartu Ibu dan Anak (KIA) atau buku catatan kecilku. Bila ukuran kepala melebihi kurva normal, segera rujuk ke fasilitas yang memungkinkan tindakan operatif karena semua tindakan hidrosefalus hanya bisa dilakukan oleh dokter bedah di rumah sakit yang memungkinkan operasi.
Yang harus dilakukan oleh petugas kesehatan adalah melakukan pemeriksaan lingkar kepala setiap bulan, sebagai bagian dari pemeriksaan rutin untuk memantau pertumbuhan dan perkembangannya melalui kartu menuju sehat (KMS)/Kartu Ibu dan Anak (KIA) atau buku catatan kecilku. Bila ukuran kepala melebihi kurva normal, segera rujuk ke fasilitas yang memungkinkan tindakan operatif karena semua tindakan hidrosefalus hanya bisa dilakukan oleh dokter bedah di rumah sakit yang memungkinkan operasi.
Apa
tanda gejala hidrosefalus?
Pada
masa anak yang baru lahir, terjadi pembesaran kepala abnormal. Lingkaran kepala
anak baru lahir biasanya 35-40 sentimeter dan pertumbuhan ukuran lingkar kepala
terbesar adalah selama tahun pertama kehidupan. Gejala hidrosefalus adalah dahi
lebih besar daripada biasanya, tulang-tulang kepala menjadi sangat tipis, serta
vena-vena di sisi samping kepala tampak melebar dan berkelok.
Pada masa kanak-kanak pembesaran kepala tidak bermakna, tetapi terasa nyeri disertai keluha penglihatan ganda. Secara umum, gejala yang paling sering terjadi pada pasien-pasien hidrosefalus di bawah usia dua tahun adalah pembesaran abnormal yang progresif pada ukuran kepala. (web warouw)
Pada masa kanak-kanak pembesaran kepala tidak bermakna, tetapi terasa nyeri disertai keluha penglihatan ganda. Secara umum, gejala yang paling sering terjadi pada pasien-pasien hidrosefalus di bawah usia dua tahun adalah pembesaran abnormal yang progresif pada ukuran kepala. (web warouw)
Hidrosefalus (kepala-air, istilah yang
berasal dari bahasa Yunani: "hydro" yang berarti air dan
"cephalus" yang berarti kepala; sehingga kondisi ini sering dikenal
dengan "kepala air") adalah penyakit yang terjadi
akibat gangguan aliran cairan di dalam otak (cairan serebro spinal). Gangguan
itu menyebabkan cairan tersebut bertambah banyak yang selanjutnya akan menekan
jaringan otak di sekitarnya, khususnya pusat-pusat saraf yang vital.
Mengapa saat ini banyak anak yang menderita hidrosefalus? Apa
penyebabnya?
Hidrosefalus terjadi bila terdapat penyumbatan pada salah satu tempat di kepala. Penyumbatan sering terdapat pada bayi dan anak karena kelainan bawaan, infeksi, neoplasma, atau perdarahan. Penyumbatan mengakibatkan bertambahnya cairan serebrospinal yang tidak terabsorbsi sehingga menyebabkan kepala menjadi besar. Jumlah kasus hidrosefalus antara 0,2 - 4 persen setiap 1.000 kelahiran. Hidrosefalus dapat terjadi pada semua umur. Pada remaja dan dewasa lebih sering disebabkan oleh toksoplasmosis. Pada hidrosefalus infantil, 46% adalah akibat abnormalitas perkembangan otak, 50% karena perdarahan dan meningitis, serta kurang dari 4% akibat tumor fossa posterior. Apabila dicermati, terlihat bahwa dari tahun ke tahun, insiden (kasus baru) maupun prevalensi antara kasus lama dan kasus baru relatif tidak bertambah.
Hidrosefalus terjadi bila terdapat penyumbatan pada salah satu tempat di kepala. Penyumbatan sering terdapat pada bayi dan anak karena kelainan bawaan, infeksi, neoplasma, atau perdarahan. Penyumbatan mengakibatkan bertambahnya cairan serebrospinal yang tidak terabsorbsi sehingga menyebabkan kepala menjadi besar. Jumlah kasus hidrosefalus antara 0,2 - 4 persen setiap 1.000 kelahiran. Hidrosefalus dapat terjadi pada semua umur. Pada remaja dan dewasa lebih sering disebabkan oleh toksoplasmosis. Pada hidrosefalus infantil, 46% adalah akibat abnormalitas perkembangan otak, 50% karena perdarahan dan meningitis, serta kurang dari 4% akibat tumor fossa posterior. Apabila dicermati, terlihat bahwa dari tahun ke tahun, insiden (kasus baru) maupun prevalensi antara kasus lama dan kasus baru relatif tidak bertambah.
Tidak ada komentar :
Posting Komentar